Cheratocono

CHERATOCONO

 

Il Cheratocono è una malattia degenerativa non infiammatoria della cornea, generalmente bilaterale, caratterizzata da un processo di sfiancamento e assottigliamento progressivo del tessuto corneale, definito ectasia. Ne consegue una deformazione più o meno asimmetrica della superficie ottica corneale che riduce progressivamente la capacità visiva.

Il cheratocono insorge di solito in età adolescenziale. Tipicamente, si manifesta in maniera asimmetrica, interessando prima un occhio e dopo qualche anno, il secondo, evolvendo in maniera estremamente variabile e imprevedibile sino a rallentare e talora arrestarsi dopo i 55 anni. La sua frequenza è tutt’altro che rara, considerando che molti pazienti non sanno di avere la malattia e pensano invece di essere portatori di un semplice difetto visivo, come l’astigmatismo o la miopia.

 

COME SI MANIFESTA?

 

La comparsa di un disturbo visivo riferibile ad un astigmatismo in pazienti in cui non era sicuramente presente, deve attivare le procedure diagnostiche per escludere la presenza di un cheratocono, specialmente se si tratta di un giovane.

 

COME VIENE DIAGNOSTICATO IL cHeratocono?

I disturbi visivi del paziente con cheratocono  dipendono dalla forma irregolare della superficie corneale, la quale si studia mediante due esami classici, indispensabili per poter attribuire uno stadio evolutivo e monitorare la progressione della malattia. Si tratta della topografia corneale con la quale un computer elabora le immagini riflesse da una serie di anelli luminosi concentrici proiettati sulla cornea, fornendo una mappa a colori che mostra le variazioni di curvatura e pendenza della superficie anteriore della cornea e della pachimetria corneale con la quale si misurano gli spessori corneali.

 

 

 

COME SI CURA IL CHERATOCONO?

 

Il trattamento del cheratocono dipende dal grado di evoluzione della malattia e va dagli occhiali alle lenti a contatto, fino ad arrivare al trapianto di cornea. Gli occhiali possono correggere una ametropia dovuta ad un cheratocono lieve. Man mano che il profilo corneale diventa più irregolare gli occhiali non sono più in grado di fornire un adeguato miglioramento visivo, ed una correzione ottica soddisfacente si ottiene solo con lenti a contatto. Queste lenti, adattandosi alla superficie della cornea riescono a neutralizzare le distorsioni prodotte dalla irregolarità della cornea.

Dal punto di vista pratico un cheratocono si considera in “fase refrattiva” quando è presente un astigmatismo sufficientemente regolare, eventualmente associato a miopia, che può essere corretto con occhiali. Se l’asigmatismo diventa più irregolare e l’ametropia aumenta, è necessario ricorrere all’uso di lenti a contatto per raggiungere il visus ottimale.

In questi pazienti non è indicato l’intervento chirurgico.

Si parla invece di cheratocono in “fase chirurgica” quando non è possibile ottenere un visus soddisfacente né con occhiali né con lenti a contatto, oppure se le lenti a contatto non sono più tollerate, per cui si dovrà programmare l’intervento chirurgico.

Contrariamente a quanto creduto tempo addietro, le LAC non bloccano lo sfiancamento corneale mediante un “effetto contenimento”, bensì risultano indispensabili per correggere al meglio l’astigmatismo corneale irregolare cono-indotto. L’utilizzo di LAC morbide o in PMMA può essere continuato fino a quando la loro tollerabilità e l’effettivo recupero visivo lo consentano, dopodiché può essere preso in considerazione un intervento chirurgico.

Il trapianto di cornea è indicato quando un paziente non riesce più a tollerare le lenti a contatto per un periodo accettabile di tempo, o quando la visione, anche con lenti a contatto non è soddisfacente.

 

Attualmente è possibile eseguire una tecnica parachirurgica denominata cross-linking impiegata per bloccare  la progressione della ectasia corneale in fase refrattiva come una sorta di congelamento del collagene stromale con conseguente incremento della stabilità biomeccanica della cornea. Questa procedura riduce la percentuale dei pazienti che arriverà alla chirurgia.

 

Nelle fasi tardive della patologia l’unica soluzione è il trapianto di cornea.

Attualmente sono due le metodiche chirurgiche che vengono utilizzate per la sostituzione della cornea  nel paziente affetto da cheratocono: la cheratoplastica lamellare anteriore profonda e la cheratoplastica perforante.

 

La Cheratoplastica Lamellare Anteriore Profonda (o DALK, dall’acronimo inglese per “Deep Anterior Lamellar Keratoplasty”) è una procedura chirurgica che prevede la rimozione dello stroma corneale fino alla membrana più interna (Membrana di Descemet). La DALK rappresenta il trattamento chirurgico di scelta per la maggior parte delle patologie corneali in cui l’endotelio è sano, come ad esempio il cheratocono, cicatrici superficiali e profonde o distrofie dello stroma corneale.

La Cheratoplastica Perforante (o PK dall’acronimo inglese per ”Penetrating Keratoplasty“) è una procedura chirurgica che prevede la rimozione del tessuto corneale per intero.

La DALK offre una serie di vantaggi teorici e pratici rispetto ad una procedura di cheratoplastica perforante. Il primo vantaggio è legato alla migliore e prolungata sopravvivenza del lembo trapiantato. Nelle procedure convenzionali a tutto spessore circa il 20% dei trapianti va incontro a scompenso tardivo a causa di reazioni di rigetto immunologico o riduzione cronica delle cellule endoteliali; nella DALK, invece, tale rischio è teoreticamente assente poiché l’endotelio del ricevente è conservato. Nella maggior parte delle procedure lamellari, l’intervento è eseguito in condizioni di bulbo chiuso, riducendo in maniera significativa il rischio di complicanze intraoperatorie maggiori. L’astigmatismo ad un anno dall’intervento è inferiore a quello registrato nello stesso intervallo di tempo dopo PK. I tempi di cicatrizzazione e guarigione sono ridotti, così come la necessità di prolungare per tempi lunghi la terapia topica cortisonica.